Über ein neues EKG-Syndrom bei Kindern mit synkopalen Anfällen und plötzlichem Tod

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten wurde ein Krankheitsbild beobachtet, das charakterisiert war durch synkopale Anfälle, eigenartige Veränderungen im Elektrokardiogramm und plötzlichen Tod in einer der Attacken im Alter von 9 beziehungsweise 16 Jahren. Bei einem Patienten bestand zusätzlich eine angeborene Taubheit, ein häufiges fakultatives Begleitsymptom. Die zum Teil mit Konvulsionen einhergehenden Synkopen traten erstmalig im Kleinkindesalter auf und wurden jeweils durch besondere seelische oder körperliche Belastungen ausgelöst. In sämtlichen elektrokardiographischen Ableitungen war eine mehr oder weniger über die Norm verlängerte QT-Zeit bei verbreiterten, abgeflachten, invertierten oder biphasischen T-Wellen nachweisbar. Das Syndrom wurde erstmalig 1957 beschrieben. Bis jetzt sind insgesamt 33 gleichartige Fälle bekannt, denen wir unsere beiden, die ersten aus Deutschland mitgeteilten Beobachtungen, gegenüberstellen. Die Diagnose ist bei entsprechender Anamnese durch das typisch veränderte Elektrokardiogramm zu sichern. Die Synkopen sind, wie einige elektrokardiographische Registrierungen während eines Anfalls zeigten, Ausdruck tachysystolischer Morgagni-Adams-Stokes-Anfälle. Die Ätiologie der Krankheit ist bislang ungeklärt. Die Prognose ist desto ungünstiger, je früher die ersten Anfälle einsetzen. Da eine spezifische Therapie noch nicht bekannt ist, sind Behandlungsversuche mit Digitalis oder β-Rezeptoren-Blockern, die bei einigen Patienten zu einer Milderung bzw. Verminderung der Anfälle führten, indiziert.

Summary

Two children with syncopal attacks and ECG changes consisting of Q-T prolongation as and T-wave abnormalities died suddenly at nine and 16 years. One of them also had congenital deafness, as has been described in other similar cases. The syncopes had occurred since early childhood and had occasionally been accompanied by convulsions. They were precipitated by special emotional or physical stress. The Q-T prolongation was present in all leads (limb and precordial) and widened, flattened, inverted or biphasic T-waves were recorded. The syndrome, first described in 1957 by Jervell and. Lange-Nielsen (Amer. Heart J. 54 [1957], 59) has now been reported in 33 cases. The two described here are the first in Germany. The typical ECG changes and history make the diagnosis. As some ECG records have shown, the syncopal attacks are due to paroxysmal tachycardias. Their aetiology remains unknown. The prognosis is the poorer the earlier the first attacks. No specific treatment is known, but digitalis and beta-receptor blokkers have produced improvement or lessened the number of attacks.

Resumen

Acerca de un nuevo síndrome electrocardiográfico en niños con ataques sincopales y muerte repentina

En dos pacientes de 9 y 16 años de edad se observó un cuadro clínico caracterizado por ataques sincopales, peculiares alteraciones en el electrocardiograma y muerte súbita durante uno de los ataques. Uno de los pacientes padecía además una sordera congénita, síntoma concomitante facultativo frecuente. Los síncopes, que en parte se acompañaban de convulsiones, aparecieron por primera vez en la primera infancia y fueron provocados siempre por sobrecargas psíquicas o corporales especiales. En todos los trazados electrocardiográficos era demostrable un tiempo QT más o menos prolongado de lo normal con ondas T alargadas, aplanadas, invertidas o bifásicas. El síndrome fué descrito por primera vez en 1957, siendo conocidos hasta la fecha un total de 33 casos análogos, a los que nosotros confrontamos los dos nuestros, que son las dos primeras observaciones comunicadas en Alemania. Junto a la anamnesis correspondiente hay que asegurar el diagnóstico por el electrocardiograma típicamente alterado. Los síncopes son expresión de crisis taquisistólicas de Morgagni-Adams-Stokes, como lo mostraron algunos registros electrocardiográficos realizados durante un ataque. Todavía está sin aclarar la etiología de la enfermedad. El pronóstico es tanto más desfavorable cuanto más pronto se instauren los primeros ataques sincopales. Como aún no existe un tratamiento específico, están indicados los intentos terapéuticos con digital o bloqueadores de los β-receptores, que conducen a una disminución o alivio de los ataques en algunos pacientes.